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这类肾病,是最容易得尿毒症的类型吗?并不是所有FSGS患者都会进展为尿毒症
发布人:网站管理员 发布时间:2018/12/28 点击:64次

肾病类型有很多种,有的类型不太容易得尿毒症,比如微小病变型肾病,规范治疗能使绝大部分患者取得良好的预后,要想毒有点难。

FSGS是个什么情况?

微小病变和FSGS都属于足细胞病,肾小球足细胞损伤是共同的病理机制。


    要详细了解,我们首先得知道肾脏的生理知识。肾脏的功能单位有肾小球和肾小管。肾小球负责过滤,肾小管负责回收。


    肾小球的本质是一团毛细血管球,管壁由内皮细胞、基底膜和足细胞三层细胞构成,它们共同组成了一道道“城墙”看守肾小球滤过,如果城墙坏了,滤过就会出现问题,把本来不应该漏掉的蛋白质给漏出去。


    微小病变和FSGS都是因为各种原因导致了足细胞这道滤过屏障出了问题。不同的是,微小病变的足细胞损伤可以修复、逆转,而FSGS的足细胞损伤更严重,有时是不可逆的过程。


    当FSGS患者的一些足细胞受伤到一定程度,实在顶不住了,会从肾小球基底膜上脱落下来,足细胞是一类高度分化的上皮细胞,不能通过细胞分裂再生,脱落了就消失了、没了。而越来越多的足细胞耗竭,是引起肾小球硬化的关键性因素。


    在早期阶段,这种硬化只涉及小部分肾小球,病变也是节段性的,从名字也可以看出---“局灶节段性肾小球硬化”,不是全球硬化。如果病情进一步加重,可逐渐影响更多的肾小球,更大面积的肾小球硬化。

为什么会引发FSGS?

驱动FSGS足细胞损伤,因素是很复杂的。

概括起来有这么几类:

    


FSGS的规范治疗


如果激素抵抗,或者有激素使用禁忌(如重度肥胖、精神疾病、糖尿病、严重骨质疏松等),可以使用钙调磷酸酶抑制剂环孢素或他克莫司。


    而对于继发性FSGS通常不使用上述免疫抑制剂方案,除了承受副作用,很可能完全无效。这类患者主要的治疗是限盐加RAS阻断剂,以及消除潜在的病因:如果是病毒感染给予相应的抗病毒治疗,如果是药物,停止肾损伤药物。

FSGS治疗流程图



FSGS的预后


     虽然,FSGS总体的预后比微小病变差,但并不是所有的FSGS都会进展为尿毒症。


     FSGS的预后差异主要取决于治疗反应。治疗反应好,蛋白尿能维持缓解,预后好,尿毒症风险小;治疗反应不佳,蛋白尿不缓解,逐渐进展为尿毒症风险大。


     在所有类型中,顶端型FSGS对治疗反应最好,所以预后也最好;塌陷型FSGS治疗反应最差,所以预后也相对最差。其他的居中间。

FSGS的新药

 因为有不少FSGS患者对目前治疗方案反应欠佳,因此,开发出比现有治疗手段更有效的新药是我们共同期盼的,值得期待的是,已经有几项FSGS的新药临床试验在进行。


     在今年美国肾脏病年会(ASN)上,Retrophin公司宣布正在开展原发性FSGS新药---Sparsentan的3期临床研究。这个药在2016年年会上公布了2期临床研究的重磅结果,随机对照研究证明了它有比厄贝沙坦有更好的降低尿蛋白的作用,而且副作用差别不大。


     该随机对照试验共纳入109例FSGS患者,最终可评价疗效的患者96例。随机给予新型药物sparsentan,或厄贝沙坦治疗。治疗8周后研究人员发现,接受sparsentan治疗的患者蛋白尿水平平均降低44.8%,而接受厄贝沙坦治疗的患者蛋白尿水平仅降低18.5%,两组结果具有显著统计学差异(p=0.006)。  


     他们预测临床研究如果顺利,此药在2022年前后可以上市。


     早重视,规范治疗,保持乐观积极的心态,才能获得最好的效果啊!一起加油!


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