患者女性，30 岁，主诉腹胀伴自检发现腹部包块 20 余天，外院 CT 提示：中上腹巨大囊实性占位。
既往史、个人史、婚育史、家族史无殊。
查体：腹膨隆，中上腹可触及一大小约 10*4 cm 包块，质韧，活动度差，轻压痛，无反跳痛。
辅助检查：血生化、肿瘤指标、三大常规未见异常。
我院 CT 和 MRI 考虑胰腺囊腺瘤可能性大。（图 1）
图 1. 腹部增强 CT 显示胰颈体部囊实性占位，内有分隔 (A)，分隔在增强期可见强化 (B 和 C)。
术中见：胰腺颈体部多房性囊实性肿块，大小：12×10×7.5 cm。侵犯横结肠系膜（结肠中动静脉根部），呈「癌脐」样改变。（图 2）
图 2. 术中见肿块位于胰颈体部，侵犯横结肠系膜 (A)，大小约 12×10×7.5 c，表现为多房性、软而不规则。
行胰体尾切除。
术中冰冻：胰腺多房性良性囊性病变。
患者术后恢复顺利，于术后 12 天出院。
术后病理：胰腺血管淋巴管瘤。（图 3）随访 2 年患者无复发。
图 3. 组织病理学显示肿瘤由淋巴管和血管构成（HE 染色，×50）(A)，血管内皮细胞表现为 CD31 阳性 (B)，淋巴管内皮细胞表现为 D2-40 阳性 (C)。
胰腺血管淋巴管瘤是一种罕见的胰腺良性肿瘤，由 Couinaud 在 1966 年首次报道，截至目前 Pubmed 检索到 10 例累及胰腺的血管淋巴管瘤。较多发生在女性，常见的位置是胰头部。
胰腺血管淋巴管瘤被认为是一种血管、淋巴管系统的先天性畸形。
肿瘤较小时患者一般无症状，当肿瘤增大后，患者表现为腹胀、腹痛和触及腹部包块；
影像学表现为囊实性占位，囊腔大小不一，囊腔间有分隔，增强时分隔可见强化；
组织学上该肿瘤由异常的淋巴管和血管组成，伴有多房性的囊腔。
胰腺血管淋巴管瘤虽然是一种良性肿瘤，但也可侵犯邻近的器官（如十二指肠和横结肠）。
术前诊断一般很困难，需与其他胰腺的囊实性肿瘤相鉴别，如囊腺瘤、囊腺癌、淋巴管瘤、IPMN 等。
手术完整切除是唯一手段。
手术方式根据肿瘤的位置来确定，常见的手术方式包括局部切除术、胰十二指肠切除术和胰体尾切除术，术后预后良好。