病例介绍
前几天接到朋友打来的电话，说她亲戚家有一 7 岁男孩，最近用力呼气、哭泣时右颈部可见一「管状」肿块膨隆，平静呼吸时可消失。因为我之前写过一篇关于「蛤蟆功」（颈部肺疝）的文章，所以想到请我帮忙看看。
当时我不在医院，于是叫录一个小视频发了过来。
知道这是什么病吗？是不是也觉得非常「惊奇」？
看了这个小视频，感觉确实跟我之前写过的「颈部肺疝」有些相似，但也有一些细节上的不同，尤其是这个「管状」肿块膨隆或消失的动态变化都是整个同时进行，而肺疝往往由肺的远端至近端消失。
第二天，我亲自当面看了小孩的情况，没有不适症状，主要的临床表现为：
做用力呼气或用力咳嗽的呼气相时，右颈部胸锁乳突肌后缘可见一囊性肿块膨隆明显，在吸气相和放松状态时，该膨隆消失；该肿块表面皮肤色泽正常且无局部搏动、震颤或血管杂音；质地软，无压痛，无握雪感。
颈部肺疝确实也可以出现类似表现，可通过行该部位的透视，也可在用力呼气末屏气状态下做胸片或胸部 CT+重建检查明确。
虽然通过上述方法对颈部肺疝的诊断更为准确，评估更为全面到位，但最简便且无辐射的方法是超声检查，且超声检查对颈部肺疝和其他疾病的鉴别具有很重要的意义。
这个病例到底是颈部肺疝还是其他疾病呢？当时首选了超声检查，结果显示为「右侧颈内静脉扩张症」。
相信很多人是第一次听到这个让人「眼前一惊」的疾病。这个病例的特别之处和非常值得我们注意的是：
◆ 少见，且膨隆不明显者或无症状者常常被人忽略；
◆ 因为缺乏经验和认识，容易让人漏诊误诊；
◆ 面对这样的病例，很多人第一反应就是照片（透视或者 CT）检查，甚至是气管镜检查，而往往忽略了超声。
因此，这样的病例让大家增长见识和了解懂得选择正确的检查方法，具有重要的意义。
病例思考
1、什么是「颈内静脉扩张症」？
颈静脉扩张症是指颈外静脉、颈内静脉或颈前静脉的局限性全周梭形扩大的良性疾病。
颈内静脉为颈部最大的静脉干。颈内静脉扩张症表现为颈内静脉的纺锤形扩张，它不同于扭曲状的静脉曲张，其主要发生于颈内静脉的下 1/3 段。
Harris 于 1928 年首次报道, 当时命名为「先天性静脉囊肿」，Gerwig 于 1952 年又进一步阐明其特点。过去曾认为本病罕见，现随着彩色多普勒等非侵入性检查技术的广泛应用，本病的检出率随之升高。
颈静脉扩张症的病因不清，可能与局部解剖、颈静脉瓣受损或缺陷、先天性静脉结构缺陷以及外伤等原因有关，其病理上表现为静脉壁变薄、扩张、平滑肌减少稀疏或发生断裂。
2、颈内静脉扩张症有哪些临床特点？
该病常见于儿童，约占 80%。男性多于女性，约 4：1，右侧多于左侧，其原因是右侧颈静脉较易受到胸内压的影响。
一般无临床症状，但部分患者可伴头晕、患侧颈部疼痛感等，有的可有伴舌痛，手术切除后舌痛消失。
临床上常表现为一侧或双侧颈部或锁骨上方的肿块，以右颈下 1/3 部的膨隆最为常见，外形呈囊状或梭状，质软。
日常生活中屏气、大声说话、咳嗽、哭泣、打喷嚏、弯腰时，亦可使其膨隆明显，放松时该膨隆可消失。
该肿块无压痛，当用手自上而下触压时，膨隆明显变小，甚至消失；该膨隆肿块表面皮肤色泽正常，但透过皮肤常有的可见蓝色肿块轮廓，且无局部搏动、震颤，有的可闻及静脉杂音，但无吹风样动脉杂音。
3、颈静脉扩张症可通过哪些诊断方法明确？
01
超声：B 超及彩色多普勒超声为非侵袭性检查, 诊断率高，重复性强，应作为本病检查之首选。
应用超声检查时，应常规检查双侧颈部静脉。通过彩超可较准确地初步反映肿块的性质、范围及毗邻关系，同时可行血流测定，判断扩张的血管腔内血流状态及是否有附壁血栓等，但当病变延伸至胸腔内或颅腔内时, 该检查受到一定限制。
02
血管造影：具有确诊价值。
此方法可测定颈内静脉压力、血流速度，以及客观地评估颈内静脉的大小，但具有创伤性，静脉穿孔、局部血肿、头臂动脉假性动脉瘤及胸导管损伤等潜在并发症发生率高。
03
CT 及磁共振显像 (MRI)：能较准确地检查颈静脉扩张范围、毗邻关系及与上腔静脉的距离等，可为术前评估提供充分的客观资料，但因其价格较贵而通常不作为首选。
4、颈内静脉扩张症是否需要治疗？
是否需行治疗，取决于该病的临床症状及对美观的影响。由于该病一般无特别的主观不适，也未见颈内静脉扩张破裂的报道，故目前多建议选择保守观察。
如果存在以下情况可考虑手术治疗：
◆ 害怕损容或心理负担重；
◆ 肿块有进行性增大趋势, 影响外观；
◆ 临床症状或并发症严重，如头昏、头痛、颈静脉内血栓形成等。
需要提醒大家的是，如果只是出于对美观的影响想行手术治疗，手术之前不要忽略了和术后瘢痕及可能并发症的认真权衡。